Tuesday, March 4, 2008

Esophageal atresia



آترزی مری



تعریف

اترزی مری یک بیماری مادرزادی است که در آن راه مری (مسیر دهان تا معده) بسته است که ممکن است قسمت بسته مری در ناحیه بالا یا پایین به نا ی متصل باشد . این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان vacterl می گویند

V : وجود اشکال در مهره ها
A : مشکلات مقعد مثل بسته بودن آن
C : ناهنجاری های قلبی
TE : اتصال بین نای و مری
R : مشکلات کلیه
L : ناهنجاری های اندامها

علائم

یکی از مهمترین علائم در بدو تولد آبریزش شدید دهانی می باشد. در صورت شروع تغذیه، نوزاد بلافاصله بعد از خوردن شیر دچار خفگی و یا کبودی می گردد که علت ان بسته بودن قسمت فوقانی مری و ورود شیر به داخل نای و متعاقب آن بسته شدن غیر ارادی حنجره جهت محافظت از دستگاه تنفسی و ممانعت از ورود مواد غذایی بداخل نای و ریه ها است

تشخیص
در صورت مشاهده علائم بالا٬ شک به وجود این بیماری صورت می گیرد.جهت تایید تشخیص٬پزشک یک سوند پلاستیکی تغذیه را از طریق بینی وارد مری می کند

در افراد معمولی این سوند بدون مانع تا معده میرود ولی در نوزادان دچار آترزی مری سوند با مانع برخورد کرده و نمی توان آن را تا معده وارد کرد. حتی ممکن است سوند در قسمت بسته پیچ بخورد و نوک آن مجددا از بینی خارج شود برای قطعی نمودن تشخیص٬ در حالی که سوندحاجب در محل مانع متوقف شده است عکس ساده گرفته می شود و پیچ خوردن لوله معده در آن دیده میشود. می توان حدود 5/0 سی سی ماده حاجب مثل باریوم داخل سوند تزریق کرد و عکس تهیه نمود که در آن تجمع ماده حاجب در قسمت فوقانی بسته مری قابل رویت است

درمان

اقدامات اولیه

بعد از تشخیص آترزی مری بلافاصله با نزدیکترین مرکز جراحی اطفال تماس گرفته جهت بستری نمودن کودک باید پذیرش گرفته شود

تا انجام عمل جراحی به هیچ وجه نباید به کودک آب یا شیر داده شود
باید یک سوند تغذیه از طریق سوراخ بینی به داخل قسمت بسته مری رد کرد و با استفاده از سرنگ ترشحات جمع شده در آن را تخلیه نمود . این کار را هر 15 دقیقه یک بار باید تکرار نمود تا مانع ورود ترشحات دهان به داخل نای شده و از پیدایش عفونت ریوی جلوگیری به عمل آید

ترشحات جمع شده در حلق، باید بطور متناوب با استفاده از پوار یا ساکشن خارج شود

اگرنوزاد دچار تنگی نفس می باشد تجویز اکسیژن ضروری است
باید سر بچه در وضعیت 45 درجه به طرف بالا نگه داشته شود

بررسی های لازم از نظر وجود ناهنجاری های همراه انجام گیرد
اقدامات بعدی

درمان نهایی آترزی مری ، جراحی است که بعد از باز کردن سینه محل اتصال مری به نای جدا شده و سوراخ نای بسته می شود و دو سر مری پس از باز کردن قسمت فوقانی به همدیگر پیوند زده می شوند

مراقبتهای بعد از عمل
بعد از عمل جراحی بیمار به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود و 2 تا 3 روز به کمک دستگاه، نفس می کشد . تا حدود 8 روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت، عکسی با ماده حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل عمل ، تغذیه شروع می گردد

حدود ده روز بعد از انجام عمل٬ نوزاد به منزل فرستاده می شود. اما تا سن 15 سالگی باید تحت نظر حراح اطفال باشد. تا 3 ماه اول هفته ای یک بار و تاسن یک سال هر ماه یک بار و در سنین بعد هر 6 ماه یکبار باید معاینه شود

عوارض عمل جراحی

. شایع ترین عارضه زود رس ،نشت از محل پیوند ، عفونت اطراف و داخل ریه می باشد
شایع ترین عارضه دیررس تنگی محل پیوند است . تنگی رامیتوان با دستگاه مخصوص (بوژی و دیلاتور) زیر بیهوشی برطرف نمود

خیلی کمتر اتفاق می افتد که جهت درمان تنگی از عمل جراحی استفاده شود

Tuesday, February 5, 2008



مننگو سل ومننگومیلو سل

Meningocele / myelomeningocele

الف .تعریف


این عارضه ها مادرزادی میباشند.درحالت طبیعی دستگاه عصبی از لایه خارجی تشکیل دهنده جنین در رحم مادر درست میشود.دستگاه عصبی ابتدا به صورت شیار و فرو رفتگی در این لایه ایجاد میشودو سپس با رشد آن بصورت لوله ای در میآید وروی این لوله عصبی بعدا با لایه های خارجی ( استخوان و عضلات و پوست ) پوشیده میشود .چنانکه در تشکیل لوله عصبی اشکالی ایجاد شود ویا لایه های پوشاننده آن به خوبی تشکیل نشود ،عارضه مننگو سل و یا میلومننگوسل ایجاد میشود.این عارضه به صورت یک برجستگی در پشت نوزاد دیده میشود که دارای مایعی در داخل آن است.این برجستگی تقریبا مدوروکم وبیش نیم کروی است.درصورتیکه داخل این عارضه قسمتی از نخاع نیز وجود داشته باشد به آن میلو مننگو سل میگویند.در این حالت نخاع نیز غیر طبیعی است.اگر در این توده فقط مایع وجود داشته باشد به آن مننگو سل گفته میشود .در حالت اول در ناحیه اتصال سر به ستون فقرات نیز تغییرات غیر عادی مادرزادی در ساختمان داخلی آن دیده میشود.در85% موارد این عارضه در ناحیه پشتی کمر وپایین ترودر 10% موارد در پشت ودر بقیه موارد در ناحیه کمری دیده میشود
این عارضه در پزشکی مدرن اولین بار در سال 1587میلادی گزارش شده واولین باردر سال 1610عمل جراحی روی آن انجام شده است

ب .شیوع

این عارضه در یک یا دو نوزاد از هر هزار تولد تولد زنده دیده میشود. شیوع آن در بعضی کشور ها مانند انگلستان و بخصوص ایرلند بیشتر است. امروزه با تجویز مکمل به مادران باردار (خصوصا اسید فولیک ) شیوع آن کاهش یافته است و در برخی ممالک به نصف رسیده است
والدینی که فرزند اول آنا ن دچار این عارضه است ،احتمال داشتن این مشکل در فرزند بعدی انها 2%-1%است
پیدایش این ناهنجاری در اوایل حاملگی ودر روز های 18تا 27آن است.

ج:پیشگیری

به زنانی که احتمال ابتلای فرزند آنان زیاد است از یکماه قبل از برنامه ریزی جهت حاملگی و در طول 3 ماه اول حاملگی مصرف روزانه 4 میلی گرم توصیه می شود


این دسته از زنان عبارتند از
خانم هایی که خودشان این عارضه راداشته اند
خانم هایی که همسر آنان این عارضه راداشته اند
و جود این عارضه در اقوام نزدیک
وجود دیابت نوع 1 در مادر
تشنج تحت درمان با کار با مازپین یا والپورات سدیم
خانم های چاق
میزان مورد نیاز روزانه بدن به اسید فولیک 4/0 میلی گرم است . لذا لازم است همه زنانی که که احتمال حاملگی دارند روزانه از این مقدار ویتامین استفاده کنند
میزان احتیاج روزانه به این ویتامین در حاملگی 6/0 و در شیر دادن 6/0 و در زنان با احتمال نقایص لوله عصبی 4 میلی گرم است
استفاده از دخانیات باعث کاهش جذب ویتامین میشود
برای تامین ویتامین مورد نیاز بدن با ید از قرص اسید فولیک استفاده کرد.


تركيبات مولتی ویتامین برای تامین اسید فولیک مورد نظر باعث مسمومیت با سایر ویتامین ها می شود
استفاده از برخی داروها مثل فنی توﺋین، کاربامازپین، پریمیدون، فنوباربیتال وسدیم والپورات باعث کاهش اثر اسید فولیک میشود

د.درمان

عمل جراحی در همان ساعات اولیه باید صورت گیرد.ودر این مدت بررسی از نظر قلبی عروقی وکلیوی انجام شود.اگر ترمیم دیرتر انجام شود عوارض بیشتر میشود

ه.مراقبتهای بعد از عمل

بعداز عمل جراحی باید دور سر به طور روزانه اندازه گیری شودونیز به برجستگی ملاج موقعی که نوزاد خوابیده است توجه گردد.همچنین به برجستگی محل عمل جراحی هم باید توجه کرد
در صورت بروز علایم زیر باید به پزشک مراجعه نمود
تورم یا برجستگی ملاج
افزایش روزانه دور سر
این علایم مربوط به هیدروسفالی هستندکه باید سریعا درمان شوند وگرنه منجر به عقب ماندگی شدید ذهنی میشود.هیدروسفالی به حالتی گفته میشود که مایع مغزی زیادتر از حالت طبیعی است.در 15تا20درصد مواردنوزادان پس از عمل دچار این عارضه میشوندونیاز به عمل جراحی هیدروسفالی پیدا میکنند

ه.عوارض دیررس

تغییرات ستوستون فقرات مورد معاینه قرار گین فقرات وتغییر شکل آن در بعضی موارد دیده میشود.لذا بایددرابتدای بیماری سپس در دو سالگی وبعدا پس از سن دبستان رد