Esophageal atresia

آترزی مری

تعریف

اترزی مری یک بیماری مادرزادی است که در آن راه مری (مسیر دهان تا معده) بسته است که ممکن است قسمت بسته مری در ناحیه بالا یا پایین به نا ی متصل باشد . این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان vacterl می گویند

V : وجود اشکال در مهره ها
A : مشکلات مقعد مثل بسته بودن آن
C : ناهنجاری های قلبی
TE : اتصال بین نای و مری
R : مشکلات کلیه
L : ناهنجاری های اندامها

علائم

یکی از مهمترین علائم در بدو تولد آبریزش شدید دهانی می باشد. در صورت شروع تغذیه، نوزاد بلافاصله بعد از خوردن شیر دچار خفگی و یا کبودی می گردد که علت ان بسته بودن قسمت فوقانی مری و ورود شیر به داخل نای و متعاقب آن بسته شدن غیر ارادی حنجره جهت محافظت از دستگاه تنفسی و ممانعت از ورود مواد غذایی بداخل نای و ریه ها است

تشخیص
در صورت مشاهده علائم بالا٬ شک به وجود این بیماری صورت می گیرد.جهت تایید تشخیص٬پزشک یک سوند پلاستیکی تغذیه را از طریق بینی وارد مری می کند

در افراد معمولی این سوند بدون مانع تا معده میرود ولی در نوزادان دچار آترزی مری سوند با مانع برخورد کرده و نمی توان آن را تا معده وارد کرد. حتی ممکن است سوند در قسمت بسته پیچ بخورد و نوک آن مجددا از بینی خارج شود برای قطعی نمودن تشخیص٬ در حالی که سوندحاجب در محل مانع متوقف شده است عکس ساده گرفته می شود و پیچ خوردن لوله معده در آن دیده میشود. می توان حدود 5/0 سی سی ماده حاجب مثل باریوم داخل سوند تزریق کرد و عکس تهیه نمود که در آن تجمع ماده حاجب در قسمت فوقانی بسته مری قابل رویت است

درمان

اقدامات اولیه

بعد از تشخیص آترزی مری بلافاصله با نزدیکترین مرکز جراحی اطفال تماس گرفته جهت بستری نمودن کودک باید پذیرش گرفته شود

تا انجام عمل جراحی به هیچ وجه نباید به کودک آب یا شیر داده شود
باید یک سوند تغذیه از طریق سوراخ بینی به داخل قسمت بسته مری رد کرد و با استفاده از سرنگ ترشحات جمع شده در آن را تخلیه نمود . این کار را هر 15 دقیقه یک بار باید تکرار نمود تا مانع ورود ترشحات دهان به داخل نای شده و از پیدایش عفونت ریوی جلوگیری به عمل آید

ترشحات جمع شده در حلق، باید بطور متناوب با استفاده از پوار یا ساکشن خارج شود

اگرنوزاد دچار تنگی نفس می باشد تجویز اکسیژن ضروری است
باید سر بچه در وضعیت 45 درجه به طرف بالا نگه داشته شود

بررسی های لازم از نظر وجود ناهنجاری های همراه انجام گیرد
اقدامات بعدی

درمان نهایی آترزی مری ، جراحی است که بعد از باز کردن سینه محل اتصال مری به نای جدا شده و سوراخ نای بسته می شود و دو سر مری پس از باز کردن قسمت فوقانی به همدیگر پیوند زده می شوند

مراقبتهای بعد از عمل
بعد از عمل جراحی بیمار به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود و 2 تا 3 روز به کمک دستگاه، نفس می کشد . تا حدود 8 روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت، عکسی با ماده حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل عمل ، تغذیه شروع می گردد

حدود ده روز بعد از انجام عمل٬ نوزاد به منزل فرستاده می شود. اما تا سن 15 سالگی باید تحت نظر حراح اطفال باشد. تا 3 ماه اول هفته ای یک بار و تاسن یک سال هر ماه یک بار و در سنین بعد هر 6 ماه یکبار باید معاینه شود

عوارض عمل جراحی

. شایع ترین عارضه زود رس ،نشت از محل پیوند ، عفونت اطراف و داخل ریه می باشد
شایع ترین عارضه دیررس تنگی محل پیوند است . تنگی رامیتوان با دستگاه مخصوص (بوژی و دیلاتور) زیر بیهوشی برطرف نمود

خیلی کمتر اتفاق می افتد که جهت درمان تنگی از عمل جراحی استفاده شود

مننگو سل ومننگومیلو سل

Meningocele / myelomeningocele

الف .تعریف


این عارضه ها مادرزادی میباشند.درحالت طبیعی دستگاه عصبی از لایه خارجی تشکیل دهنده جنین در رحم مادر درست میشود.دستگاه عصبی ابتدا به صورت شیار و فرو رفتگی در این لایه ایجاد میشودو سپس با رشد آن بصورت لوله ای در میآید وروی این لوله عصبی بعدا با لایه های خارجی ( استخوان و عضلات و پوست ) پوشیده میشود .چنانکه در تشکیل لوله عصبی اشکالی ایجاد شود ویا لایه های پوشاننده آن به خوبی تشکیل نشود ،عارضه مننگو سل و یا میلومننگوسل ایجاد میشود.این عارضه به صورت یک برجستگی در پشت نوزاد دیده میشود که دارای مایعی در داخل آن است.این برجستگی تقریبا مدوروکم وبیش نیم کروی است.درصورتیکه داخل این عارضه قسمتی از نخاع نیز وجود داشته باشد به آن میلو مننگو سل میگویند.در این حالت نخاع نیز غیر طبیعی است.اگر در این توده فقط مایع وجود داشته باشد به آن مننگو سل گفته میشود .در حالت اول در ناحیه اتصال سر به ستون فقرات نیز تغییرات غیر عادی مادرزادی در ساختمان داخلی آن دیده میشود.در85% موارد این عارضه در ناحیه پشتی کمر وپایین ترودر 10% موارد در پشت ودر بقیه موارد در ناحیه کمری دیده میشود
این عارضه در پزشکی مدرن اولین بار در سال 1587میلادی گزارش شده واولین باردر سال 1610عمل جراحی روی آن انجام شده است

ب .شیوع

این عارضه در یک یا دو نوزاد از هر هزار تولد تولد زنده دیده میشود. شیوع آن در بعضی کشور ها مانند انگلستان و بخصوص ایرلند بیشتر است. امروزه با تجویز مکمل به مادران باردار (خصوصا اسید فولیک ) شیوع آن کاهش یافته است و در برخی ممالک به نصف رسیده است
والدینی که فرزند اول آنا ن دچار این عارضه است ،احتمال داشتن این مشکل در فرزند بعدی انها 2%-1%است
پیدایش این ناهنجاری در اوایل حاملگی ودر روز های 18تا 27آن است.

ج:پیشگیری

به زنانی که احتمال ابتلای فرزند آنان زیاد است از یکماه قبل از برنامه ریزی جهت حاملگی و در طول 3 ماه اول حاملگی مصرف روزانه 4 میلی گرم توصیه می شود


این دسته از زنان عبارتند از
خانم هایی که خودشان این عارضه راداشته اند
خانم هایی که همسر آنان این عارضه راداشته اند
و جود این عارضه در اقوام نزدیک
وجود دیابت نوع 1 در مادر
تشنج تحت درمان با کار با مازپین یا والپورات سدیم
خانم های چاق
میزان مورد نیاز روزانه بدن به اسید فولیک 4/0 میلی گرم است . لذا لازم است همه زنانی که که احتمال حاملگی دارند روزانه از این مقدار ویتامین استفاده کنند
میزان احتیاج روزانه به این ویتامین در حاملگی 6/0 و در شیر دادن 6/0 و در زنان با احتمال نقایص لوله عصبی 4 میلی گرم است
استفاده از دخانیات باعث کاهش جذب ویتامین میشود
برای تامین ویتامین مورد نیاز بدن با ید از قرص اسید فولیک استفاده کرد.

تركيبات مولتی ویتامین برای تامین اسید فولیک مورد نظر باعث مسمومیت با سایر ویتامین ها می شود
استفاده از برخی داروها مثل فنی توﺋین، کاربامازپین، پریمیدون، فنوباربیتال وسدیم والپورات باعث کاهش اثر اسید فولیک میشود

د.درمان

عمل جراحی در همان ساعات اولیه باید صورت گیرد.ودر این مدت بررسی از نظر قلبی عروقی وکلیوی انجام شود.اگر ترمیم دیرتر انجام شود عوارض بیشتر میشود

ه.مراقبتهای بعد از عمل

بعداز عمل جراحی باید دور سر به طور روزانه اندازه گیری شودونیز به برجستگی ملاج موقعی که نوزاد خوابیده است توجه گردد.همچنین به برجستگی محل عمل جراحی هم باید توجه کرد
در صورت بروز علایم زیر باید به پزشک مراجعه نمود

تورم یا برجستگی ملاج
افزایش روزانه دور سر
این علایم مربوط به هیدروسفالی هستندکه باید سریعا درمان شوند وگرنه منجر به عقب ماندگی شدید ذهنی میشود.هیدروسفالی به حالتی گفته میشود که مایع مغزی زیادتر از حالت طبیعی است.در 15تا20درصد مواردنوزادان پس از عمل دچار این عارضه میشوندونیاز به عمل جراحی هیدروسفالی پیدا میکنند

ه.عوارض دیررس

تغییرات ستوستون فقرات مورد معاینه قرار گین فقرات وتغییر شکل آن در بعضی موارد دیده میشود.لذا بایددرابتدای بیماری سپس در دو سالگی وبعدا پس از سن دبستان رد

شکاف کام ولب

الف . تعریف

شکاف کام ولب نقایص مادرزادی هستند که در آن بافت دهان یا لب در خلال تکامل جنین به خوبی تشکیل نشده اند. البته شکا ف کام ولب جزءنقایص مادرزادی قابل ترمیم اند.
شکاف لب به شکل یک سوراخ یا شکاف باریک در روی پوست لب بالا است که می تواند تا بینی گسترش یابد.
شکاف کام یک سوراخ در سقف دهان و حفره بینی است . بعضی از بچه ها هم شکاف کام وهم شکاف لب دارند و برخی دیگر یکی از شکاف ها را به تنهایی دارند .
پسر ها به نسبت دختر ها بیشتربه شکاف لب مبتلا می شوند. در حالی که دخترها بیشتر به شکاف کام مبتلا می شوند

ب . انواع شکاف ها

سه نوع متفاوت از شکا ف ها وجود دارد

شکاف لب بدون شکاف کام
شکاف کام بودن شکاف لب
شکاف لب وکام با هم

ج . علت

علت ایجاد این شکافها ناشناخته است . اما پزشکان معتقد اند که محیط و ژنتیک هر دو در ایجاد شکافها موثر اند . (مثل مصرف داروهای ویژه یا استفاده از الکل در دوران بارداری ) .
اگر خانواده ای دارای یک فرزند یا والد مبتلا به شکاف باشد، احتمال ابتلا در سایر فرزندان نیز افزایش می یابد.

د . علائم و تشخیص

شکاف لب و کام علائمی در ظاهر صورت کودک ایجاد می کنند که معمولا حتی در سونوگرافی های قبل از تولد نیز قابل تشخیص می باشد.در غیر اینصورت بلافاصله بعد از تولد تشخیص داده می شود .





ه . مشکلات مربوط به شکافها

بچه مبتلا به شکاف کام و لب مستعد سرما خوردگی، کاهش شنوایی٬ اشکال در سخن گفتن و مشکلات دندانی مثل نبودن یک دندان ،دندان زیاد یا نابجا یا بدشکل می باشد.
این کودکان مستعد عفونتهای گوش نیز می باشند که بدلیل عملکرد ناقص شیپور استاش گوششان می باشد. این شیپور قادر به تخلیه آب از گوش میانی به گلو نمی باشد. مایع ٬باعث فشار در گوش شده و گاهی عفونی نیز می شود . به همین دلیل٬ در این کودکان لوله های ویژه ای طی عمل جراحی ترمیمی اولیه داخل پرده گوش قرار داده می شود . تا از عوارض فوق جلو گیری شود .. مکیدن برای کودکی که شکاف لب دارد مشکل است . در حالیکه کودک مبتلا به شکاف کام دارای مشکلاتی در حفره بینی به هنگام تغذیه می باشد. جهت تغذیه این نوزادان سر پستانکهای ویژه ای تهیه شده است تا به کودک جهت تغذیه ، کمک کند .

و . درمان

جهت درمان کودکان مبتلا به شکاف ها٬ تیم درمانی شامل اعضاءزیر همکاری می کنند .

. جراح کودکان
.متخصص گوش حلق و بینی
شنوایی سنج
ارتودنتیست
دندانپزشک
گفتار درمانگر
روانپزشک

پرستار
متخصص ژنتیک

کودک با ید از نظر شنوایی، گفتار، تغذیه ،دندانها و عواطف بررسی شود و اقدامات لازم برای او انجام پذیرد .
در مان اصلی شکافها جراحی است که معمولا در سنین 18-12 ماهگی انجام می گیرد .شکاف لب اغلب به یک عمل جراحی ترمیمی نیاز دارد . بویژه اگر یک طرفه باشد. در طی این عمل جراح یک برش دو طرف شکاف ایجاد می کند، که از لب تا سوراخ بینی امتداد دارد و سپس دو طرف به همدیگر بخیه می شوند .
شکاف لب دو طرفه ممکن است به دو جراحی نیاز داشته باشد . جراحی شکاف کام به دلیل نیاز به ساختن یک کام جدید مشکل تر است ایجاد کام جدید باعث کاهش شانس عفونتهای گوش میانی ، بهبود در رشد دندانها و استخوانهای صورت کودک و پیشرفت تغذیه و توانایی سخن گفتن می شود . جهت ترمیم شکاف کام چندین جراحی انجام می شود . که وابسته به عمق وبزرگی سوراخ می باشد . جراحی ها معمولا 6 ماه یکبار انجام میشوند که جراح کودکان طی ویزیت ها ی مکرر زمان انجام جراحی را برای کودک پیش بینی می کند .



ز . مراقبتهای دهانی و ارتودنسی

کودک مبتلا به شکاف کام و لب باید زیر نظر دندانپزشک باشد تا مراقبتهای دندانی و در صورت لزوم ارتودنسی انجام گیرد تا به ردیف کردن دندانها کمک کند و هر فاصله ای را که به دلیل وجود شکاف ایجاد شده بهبود ببخشد.
در مان ارتودنسی معمولا با رویش اولین دندان دائمی شروع می شود و کودک جهت انجام اقدام لازم باید زیر نظر ارتودنتیست باشد ، تا قبل از رویش دندانهای دائمی مراقبت از دندانها و مسواک زدن آنها به شکلی که دندانپزشک آموزش می دهد انجام گیرد.

ح. مشکلات مربوط به سخن گفتن
صحبت کردن کودکان مبتلا به این ناهنجاری ها با مشکلاتی روبرو است . شکاف می تواند صدای تو دماغی و غیر قابل فهم ایجاد کند. بهمین دلیل در سن 6 ماهگی و سپس 18 تا 2 سالگی کودک باید توسط گفتار درمانگر ویزیت شود .
برخی مشکلات گفتاری ، کاملا با جراحی بر طرف می شوند . اما برخی نیاز به اقدامات اضافه تر، تمرینات مکرر با گفتار در مانگر و حتی جراحی های بعدی دارند.

ت .نحوه برخورد با مشکلات عاطفی و احساسی

اغب مردم جامعه ما روی ظاهر افراد توجه دارند . فرد دارای شکاف ظاهری متفاوت با بقیه دارد که میتواند اعتماد به نفس فرد را خدشه دار کند . بهمین دلیل پدر و مادر باید محیطی گرم وعاطفی را برای کودک فراهم نمایند وکودک باید بداند که پدر و مادر او را پذیرفته اند و احساس خوبی در مورد او دارند . باید به کودک اجازه تصمیم گیری و ریسک کردن داده شود تا احساس ارزش کند و اعتماد به نفس بیشتری پیدا کند . هرگز نباید کودک را به خاطر مشکلش سرزنش کرد و یا دست انداخت . با این وجود اگر کودک از نظر اعتماد به نفس مشکل دارد بهتر است با یک روانشناس مشورت کرد .

club foot:پاچنبري

1. پای چنبری
   
   الف. تعریف :
   
   پای چنبری یک ناهنجاری مادرزادی است که استخوانها ،ماهیچه ها ٬ تاندون ها و عروق خونی یک یا هر دو پا را درگیر می سازد. پا معمولا کوتاه و پهن است و پاشنه پا به سمت با لا وداخل و جلوی پا به سمت پایین و داخل برگشته است . پاشنه ممکن است باریک به نظر برسد و ماهیچه های ساق در مقایسه با پای سالم کوتاهتر هستند .
   
   ب . علت :
   
   در ایجاد پای چنبری چندین عامل از جمله علل محیطی و وراثتی دخالت دارند.
   این بیماری بیشتر پسر ها را مبتلا می سازد و اگر در خانواده ای یک بچه با پای چنبری به دنیا بیاید، شانس ابتلای فرزندان بعدی خانواده افزایش می یابد.
   
   عوامل خطر برای پای چنبری عبارتند از :
   
   . سابقه فامیلی وجود پای چنبری
   . چگونگی قرار گرفتن بچه در رحم
   . وجود اختلالات عصبی و عضلانی و استخوانی یا فلج مغزی در بچه
   . کمبود مایع آمنیوتیک داخل رحم در خلال حاملگی
   . زایمان با ته که اصطلاحا به آن بریچ می گویند
   
   ناهنجاری های مادرزادی دیگری مثل دررفتگی تکاملی مفصل ران (که در آن سر استخوان ران به سمت بالا و خارج حفره مفصل قرارمی گیرد و این حفره توانایی نگهداری مفصل را در درون خود ندارد. ) ممکن است به همراه پای چنبری وجود داشته باشد.
   
   ج. تشخیص :
   
   پزشک اطفال با معاینه فیزیکی قادر به تشخیص پای چنبری خواهد بود که در صورت تشخیص پزشک سوالاتی راجع به رویدادهای تکاملی نوزاد خواهد پرسید . چون این بیماری ممکن است با اختلالات دیگر عصبی عضلانی همراه باشد . تاخیر در سیر تکامل کودک نیاز به بررسی بیشتر دارد .
   روشهای تشخیص : 1 . رادیو گرافی 2 . سی تی اسکن
   
   
   د . انواع :
   
   دو نوع پای چنبری وجود دارد:
   
   . پای چنبری وضعیتی که با دستکاری و انجام حرکات مخصوص توسط پزشک صاف می شود .
   . پای چنبری سخت که بسیار به سختی حرکت می کند و تنها با عمل جراحی اصلاح می گردد.
   
   ه . درمان پای چنبری :
   
   بسته به سن کودک وشرح حال و تاریخچه پزشکی و تحمل وی برای درمانهای ویژه متفاوت است .
   درمان پای چنبری باید از همان ساعات اولیه تولد صورت گیرد و به هیچ وجه نباید به تاخیر بیفتد.
   
   هدف درمان اصلاح وضعیت پا و جلو گیری از پیشرفت بیماری است که عبارت است از :
   
   . ماساژ و دستکاری و اصلاح وضعیت پا
   پس از اینکه پای بچه توسط جراح ارتوپد با ماساژ و دستکاری اصلاح گردید در همان وضعیت اصلاح شده در گچ بلند بی حرکت می ماند. برنامه درمان شامل 12 هفته ماساژ و دستکاری و گچ گیری توسط پزشک است . به این ترتیب که در 6 هفته اول هر هفته یکبار گچ در منزل توسط والدین با قرار گرفتن پای گچ گرفته در آب و سرکه بازشده و ماساژهای دستی (که قبلا توسط پزشک به مادر آموزش داده شده است ) انجام شده و سپس مراجعه جهت گچ گیری مجدد صورت می گیرد.
   در 6 هفته اول هر هفته٬ یک بار و در 6 هفته دوم هر دو هفته، یکبار گچ باز و گچ گیری جدید یعد از ماساژ و دستکاری انجام می شود .
   گچ حتما باید بلند باشد که از نوک انگشتان پا تا کشاله امتدادمی یابد.
   در طول درمان و گچ گیری والدین به چشم خود پیشرفت درمان و اصلاح را در موارد قابل درمان با گچ گیری مشاهده می کنند . چنانچه درمان موثر واقع گردید (که حدود 50درصد موارد موثر است ) در پایان نوبت دوازدهم گچ گیری پای کودک به مقدار زیادی اصلاح و نزدیک به پای طبیعی می گردد. پس از آن با نظر جراح جهت بیمار کفش مخصوص که توسط مراکز فنی ارتوپدی ساخته می شود٬ تجویز می گردد.
   
   بیمار باید تا زمان بلوغ تحت نظر جراح باشد چون احتمال برگشت بیماری زیاد است .
   
   در مواردی که پای چنبری از نوع سخت یا غیر قابل انعطاف باشد در همان جلسات اولیه گچ گیری خود را نشان می دهد و به درمان با دستکاری و ماساژ و گچ گیری پاسخ نمی دهد که این کودکان ، نهایتا باید تحت عمل جراحی قرار گیرند .
   زمان جراحی از 4 ماهگی آغاز می گردد و توسط ارتوپد ماهر صورت می پذیرد. لازم به ذکر است که علیرغم وجود تکنیکهای پیشرفته جراحی ، هر چند که کودک با پای اصلاح شده می تواند فعالیتهای روزانه معمولی و ورزش داشته باشد ٬ پای او هیچ گاه 100 درصد مانند پای سالم طرف مقابل نمی شود .
   
   آموزش مراقبت از گچ :
   
   . گچ باید تمیز وخشک نگه داشته شود .
   گچ باید از نظر ترک وشکستگی چک شود .
   . لبه های ناصاف گچ باید تو سط یک لایه محافظ مثل گاز پوشانده شود تا باعث بریدگی و آسیب پوست نشود .
   . برای خاراندن پا از زیر گچ ،نباید از وسایل نوک تیز استفاده شود .
   . به کمک سشوار می توان هوای خنک را از زیر گچ به جریان انداخت ، اما این نکته حایز اهمیت است که هرگز هوای داغ یا گرم به زیر گچ به جریان انداخته نشود. چون ممکن است باعث سوختگی پوست شود .
   . نباید به داخل گچ پودر یا لوسیون فرستاده شود .
   . وقتی بچه غذا می خورد باید روی گچ توسط پارچه ای پوشانده شود تا تکه های مواد غذایی روی آن نریزد یا داخل آن نرود .
   . باید مواظب بود تا اسباب بازی های کوچک و لوازم ریز وارد گچ نشود .
   . پای گچ گرفته باید حدود 30 درجه بالا تر از سطح زمین قرار گیرد که این کار با استفاده از بالش٬ در زیر آن انجام می گیرد.
   . گچ نباید آلوده به ادرار و مدفوع گردد.
   
   زمان مراجعه به پزشک :
   
   اگر یکی یا بیشتر از یک علامت از علائم زیر در نوزاد یا کودک وجود داشت ٬ باید به پزشک مراجعه نمود .
   . تب بیشتر از 38 درجه
   . درد شدید یا فزاینده
   . تورم زیاد بالا یا پایین گچ
   . ایجاد گزگز، مورمور یا جز زدن
   . استشمام بوی تعفن از زیر گچ
   . سردی، کبودی و یا عدم تحرک انگشتان